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什么是肌营养不良?有哪些类型?怎么治疗?

肌营养不良症是一组以进行性加重的肌肉变性为特征的临床综合征,主要为骨骼肌变性,表现为进行性加重的肌肉无力、萎缩,并伴有骨骼肌增生,好发于儿童和青少年。此病起病年龄多在6个月至5岁之间,4岁左右病情达到高峰,10岁以后病情逐渐稳定,20岁以后多因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

肌肉营养不良症是由于基因突变所致的一种遗传性肌肉疾病。主要表现为进行性加重的肌肉无力和萎缩。此外,还可能伴有肌肉性斜颈、步态异常、呼吸功能障碍等。在临床上分为3种类型:假肥大型肌营养不良、和遗传性肌营养不良症。

假肥大型肌营养不良

假肥大型肌营养不良症(MBDD)是由骨骼肌变性引起的,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为特征。该病多发于儿童或青少年,首发症状为走路异常、蹲起困难和难以站立。在儿童期或青年期发病,也可在成人期起病。

早期仅出现假性肥大,或呈肌纤维萎缩,逐渐发展为骨骼肌明显萎缩、无力,且伴有严重的肌肉性斜颈。后期则可出现骨骼肌广泛的进行性萎缩、肌节突出、心肌变性等。

部分患者可伴发神经系统受累,如头痛、失眠、情绪不稳等。患者的临床表现轻重不一,症状可表现为行动迟缓、易疲劳、肌肉僵硬等,多数患者最终出现呼吸衰竭而死亡。

遗传性肌营养不良症:

(1)假肥大型肌营养不良:发病年龄多在8~15岁之间,4岁左右病情达到高峰,10岁以后病情逐渐稳定,20岁以后多因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。症状主要表现为下肢近端无力,走路像鸭子步,常在站立或走路时出现步态不稳。

(2)散发性肌营养不良:又称家族性肌营养不良,从患儿一出生就可发现。患儿通常在5岁前发病,表现为肢体近端无力,走路像鸭子步,3-5岁时开始行走困难。随年龄增长而渐加重,常在10岁左右死亡。

(3)遗传性肌营养不良:又称遗传性延髓肌营养不良症,于婴儿期起病。一般在1岁内起病,首发症状为眼外肌受累,出现眼球外展受限。随年龄增长而渐加重,累及面部和肩胛带肌肉而致表情淡漠、面肌萎缩。

其他类型:

1、假性肥大型肌营养不良:病程进展缓慢,四肢近端逐渐加重,逐渐出现假性肥大。儿童期起病,男性多于女性,病情呈进行性加重。

2、遗传性肌营养不良:主要表现为四肢近端肌肉进行性无力和萎缩。

3、肌肉营养不良症伴发其他遗传性疾病:如肌营养不良伴发甲状腺功能亢进、糖尿病等,且随年龄增长病情逐渐加重。

4、肌肉营养不良症伴发其他肌肉疾病:如神经源性约半数患者伴有神经源性膀胱。有报道称肌营养不良患者中的大部分发生了非肌源性膀胱功能障碍。少数患者表现为眼外肌麻痹和眼球运动障碍。晚期可因呼吸衰竭而死亡。

中医药治疗方法复原奇方饮:

对于肌营养不良,目前尚无特效治疗方法,中医药疗法复原奇方饮主要是对症处理。改善患者的生活质量,延缓疾病的发展。具体治疗应根据患者的病情轻重选择不同的治疗方案。主要是对症处理。由于本病遗传方式比较复杂,治疗上需要结合患者具体病情及遗传方式来制定个性化治疗方案。返回搜狐,查看更多

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来源:夏天的第一根雪糕 编辑:健康

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